资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-E
◇ 中华系列
文章类型：
机构：
[1]100045首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心
临床科室
内分泌科
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
先天性高胰岛素血症
ATP敏感性钾离子通道
二氮嗪
胰腺切除术
摘要：
ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症(KATP-HI)是先天性高胰岛素血症(CHI)最常见和最严重的类型,占CHI患者的40％ ～45％.KATP-HI由编码ATP敏感性钾离子通道的ABCC8和KCNJ11基因的功能丧失性突变引起.二氮嗪是治疗KATP-HI的主要和首选治疗药物.对内科治疗无效的KATP-HI患儿通常需要行不同程度的胰腺切除术进行治疗,以维持血糖在正常水平.
基金：
首都医学临床特色项目(Z141107002514142)Capital Foundation of Clinical Characteristics(Z141107002514142)
第一作者：
第一作者机构：
[1]100045首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心
推荐引用方式(GB/T 7714)：
徐子迪,桑艳梅.ATP敏感性钾离子通道型先天性高胰岛素血症的遗传发病机制及诊疗进展[J].中华实用儿科临床杂志.2016,31(8):628-630.
