目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较.方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～ 37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例.术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例.全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例.全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术.2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例；2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形.结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症.均在2005年前,2005年后无死亡.2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短.全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄.结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好；中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善；术后肺部感染为常见并发症；