摘要：
先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)发病率达到0.8％ ～1.2％,已经成为我国发生率第一位的出生缺陷.肺动脉高压(pulmonary arterialhypertension,PAH)是CHD手术适应证和预后的决定因素,也是影响生活质量和生存率的突出问题,已引起广泛关注.其定义为:静息状态,肺动脉平均压≥25 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),肺血管阻力≥3Woods,同时肺毛细血管楔压正常(≤15 mmHg),在肺动脉高压分类中属于第1类(PAH)[1].如果未及时矫治心脏畸形,肺动脉高压将持续进展,肺循环阻力接近或超过体循环阻力,导致其终末状态艾森曼格综合征,影响生活质量,缩短寿命.Fontan系列手术后肺动脉压力升高则是近年面临的新问题.
