肺高压(pulmonary hypertension,PH)是由异源性疾病和不同发病机制引起肺血管床受累,肺血管阻力进行性增加,终致右心衰竭的一类病理生理综合征.据美国国立卫生研究院制定的标准,若静息状态下心导管测定肺动脉平均压(mPAP)＞ 25mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),即可诊断PH.肺静脉回流梗阻所致PH是指肺静脉回流通路上的畸形及狭窄,导致肺静脉回流梗阻,引起肺循环压力升高而引起的PH.肺静脉回流梗阻所致PH分类中被归为第二类[1],引起PH的常见肺静脉回流梗阻的疾病主要包括肺静脉异位引流(TAPVC)、左侧三房心(CTS)、先天性二尖瓣狭窄(MS)、先天性肺静脉狭窄(CPVS)等先天性心脏病(先心病)以及矫治术后肺静脉回流再次梗阻等.PH是肺静脉回流梗阻的严重并发症[2],同时也是影响手术成功率和患儿病死率的重要因素.因此对PH进行充分的临床评估及给予适当药物治疗,是提高患者生存率及改善预后的关键[3].