目的 探讨围手术期应用血管活性药物对先心病伴重度肺动脉高压患者(儿)的疗效.方法 32例患者(儿)随机分成两组,每组16例.一组使用传统的治疗方法,应用血管扩张药扩张肺动脉,降低肺阻力；另一组以减少右心做功为目标,通过应用缩血管药物,维持正常的血管阻力和心排出量,降低右心做功,减少右心衰的发生.分别记录并比较两组血流动力学参数、右心做功、呼吸机使用时间及术后并发症等指标之间的差别.结果 畸形纠正后使用缩血管药物组与使用扩血管药物组相比结果如下:主、肺动脉压力倒置6.25％对56.25％；右心衰发生率6.25％对93.75％；术后呼吸机应用时间(68.00±7.17)h对(115.00±13.68)h；ICU停留时间(5.0±0.8)天对(8.0±1.5)天；术后肺部并发症的发生率6.25％对81.25％；病死率0对12.5％.结论 通过应用缩血管药物,恢复外周血管阻力、维持适当的心排量、降低右心做功、维护右心功能为目标的新治疗理念能减少术后并发症的发生率,明显降低病死率.