目的 探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后因素.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析.患儿分为多器官高危险组(Ⅰ组)、多器官低危险组(Ⅱ组)和单器官受累组(Ⅲ组),给予相应强度化疗.应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较,分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性.结果 217例患儿包括男127例,女90例,发病比例为1.4∶1.0,中位发病年龄为36个月(2个月～14岁).Ⅰ组132例(60.8％),中位发病年龄为20个月;Ⅱ组33例(15.3％),中位发病年龄为42个月;Ⅲ组52例(23.9％),中位发病年龄为72个月.受累部位以骨最常见,为176例(81.2％).217例患儿中复发55例(25.3％),死亡12例.预计3年总生存率为90.78％,3年无事件生存率为76.5％.化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主,分别占48.4％(105例)、24.0％(52例)、12.4％(27例).危险器官受累及早期治疗反应(6周)是预后不良的相关因素(x2=10.60、12.84,P=0.017、0.001).结论 儿童LCH男童发病比例略高于女童,发病高峰年龄为1～3岁.骨骼是最常见的受累部位.危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素,需及早进入补救治疗.