目的 探讨儿童甲状腺受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高对儿童甲状腺受累LCH的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析2007年7月至2016年7月期间于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的甲状腺受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、影像学表现、甲状腺功能、治疗及预后.结果 556例LCH患儿中甲状腺受累LCH患儿8例,占同期LCH患儿的1.44％(8/556例),该组患儿发病年龄(平均为7.6岁)较普通LCH患儿发病年龄(平均为3.4岁)明显偏大,差异有统计学意义(t=2.748,P=0.006);男女比例(1.67∶1.00)与普通LCH患儿男女比例(1.38∶1.00)差别不大,差异无统计学意义(x2=0.064,P=0.799).8例患儿均为Group Ⅰ,即有危险器官受累的多器官受累组,均无明显甲状腺功能减退的临床症状,甲状腺超声的主要改变是甲状腺肿大及不规则低回声区,其中5例并亚临床甲状腺功能减退症.8例患儿均给予LCH-Group Ⅰ一线方案化疗,无亚临床甲状腺功能减退症的3例治疗效果好,目前均已停药,评估处于疾病无活动状态;并亚临床甲状腺功能减退症的5例治疗效果不佳,其中1例放弃治疗,4例调整为二线方案(泼尼松+长春新碱+阿糖胞苷+克拉屈滨)化疗治疗后疾病好转,其中l例停药3个月,评估处于疾病无活动状态,另3例仍在维持治疗中.结论 LCH并甲状腺受累极其少见,多见于年长儿,易并多器官受累及危险器官受累.患儿无明显甲状腺功能减退的临床表现,部分患儿并亚临床甲状腺功能减退症.影像学改变主要为甲状腺肿大及不规则低回声.并亚临床甲状腺功能减退症的甲状腺受累LCH一线治疗效果欠佳,克拉屈滨及阿糖胞苷有可能改善此类患儿的预后.