目的：总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤，两病同时诊断，患儿年龄均＜2岁，联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中，LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内，且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系，表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间，化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断，它们之间的相互关系尚不明确。结论 LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见， LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果，或恶性肿瘤继发于LCH化疗，或者是两者独立存在，应以治疗恶性肿瘤为主，可兼顾LCH化疗。