目的：探讨甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）患儿的入院营养评价方法及发现存在的营养问题。方法2013年6月至2014年5月住院的15例3岁以下的MMA患者，男7例，女8例。年龄20天至29个月，平均6个月。采用膳食调查，生化检查，体格检查，人体测量的方法，按体重年龄比（W/A），分别采用2010年中国儿科肠内肠外营养支持指南中位数百分比标准和2013年中华人民共和国卫生行业标准WS 423-2013（Z评分），对患儿进行入院营养状况评价。结果15例患儿在入院前均存在喂养困难。采用2010年中国儿科肠内肠外营养支持指南标准（W/A），15例中9例（60%）有营养不良存在。用Z评分，15例有5例（33.3%）属于营养不良。两个筛查方法发现营养不良率相比，差异有显著性（P＜0.05），Z评分标准营养不良检出率低。血常规，15例有14例血色素低，12例红细胞数低。血生化，15例患者有5例白蛋白低，6例甘油三酯高，11例存在高半胱氨酸血症，3例空腹血糖低。结论 MMA婴幼儿患者营养不良发生率高，多数存在贫血、高脂血症、高半胱氨酸血症。用2010年中国儿科肠内肠外营养支持指南标准，营养不良检出率高，有利于及时进行营养干预。