摘要：
目的:对单中心艾森曼格综合征(ES)患者的临床特征及随访资料进行分析,了解患者诊疗现状及预后情况.方法:收集2006年12月至2017年6月,就诊于北京安贞医院小儿心脏科的ES患者的临床资料,随访患者的治疗情况及生存率.结果:共入选ES患者234例,平均首诊年龄(25.1±12.8)岁,女性占71.4％,三尖瓣后分流畸形占63.4％,高危患者占3.8％.中位随访时间3.9(0.9,11.5)年,183例(78.2％)患者接受靶向药物治疗,75例(32.1％)患者发生肺动脉高压(PAH)相关不良事件,17例(7.3％)患者死亡.接受靶向药物治疗者的生存率优于未接受者,但差异无统计学意义(P=0.3516);三尖瓣前分流患者较三尖瓣后分流、复杂型先天性心脏病患者预后差(P=0.0267);高危患者较中、低危分组患者预后差(P＜0.0001).结论:大部分ES患者可以长期存活,但不良事件发生率较高,三尖瓣前分流、高危风险患者预后较差.
