目的 观察波生坦在成人先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH),发展为艾森曼格综合征(ES)患者中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗成人ES的临床效果.方法 入选2007年1月至2011年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院的8例成人CHD-PAH发展为ES的患者,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验(6MWT)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会心功能分级( NYHA-FC)、心导管检查血流动力学参数(平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比)及肝功能变化.结果 共入选成人患者8例,平均年龄为(23±4)岁.口服波生坦治疗平均时间(20±18)个月.治疗后,8例患者的6min步行距离(6MWD)从平均(435±121)m增加至(491 ±92)m(P=0.016)；SpO2从(87±3)％提高到(88±5)％(P=0.140).此外,所有患者的心功能分级有不同程度改善或保持稳定(P=0.034).7例患者服药前接受心导管检查,其中4例患者服药后再次接受心导管检查,肺、体循环比,平均肺动脉压,肺小动脉阻力指数,肺、体循环阻力比均有不同程度改善,但样本量少,差异无统计学意义.所有患者均对波生坦良好耐受,仅1例24岁女性患者有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH发展为ES的6MWD、SpO2、NYHA-FC等指标.波生坦在成人CHD-PAH发展为ES的应用是安全、有效的.