目的:观察了解艾森曼格综合征(ES)患者的诊治情况.方法:回顾性分析2007年7月至2012年11月期间,人住北京安贞医院小儿心脏科,且均经心导管检查的ES患者69例,男性18例,女性51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年.随访期间所有患者存活,无死亡病例.临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例.结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例.应用波生坦治疗后,患者的肺动脉平均压(mPAP)由(74.8±7.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(70.2±7.3)mmHg(P=0.012),肺主动脉压力比Pp/Ps由[(1.029 ±0.073)降至(0.943±0.088),P=0.021],肺/体循环流量比(Qp/Qs)由[(0.969±0.235)升至(1.107±0.251),P=0.014],Rp/Rs由(1.005 ±0.297)降至(0.829 ±0.220),P=0.014,肺小动脉阻力指数(PVRI)由[(21.9±7.9) Wood· m2降至(18.0±7.4) Wood·m2,P=0.06]；应用西地那非治疗后,患者的mPAP由[(82.7±7.5) mmHg下降至(75.7±7.8)mmHg,P=0.014],Pp/Ps由[(1.068±0.495)降至(0.997±0.973),P=0.235],Qp/Qs由(0.928±0.290)升至(1.105±0.304),P=0.100,肺/体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.129 ±0.374)降至(0.798 ±0.155),P=0.036,PVRI由[(25.8±6.1)Wood· m2降至(20.6±4.6)Wood· m2,P=0.039].SpO2、6 min步行试验距离、超声心动图、BNP等均有不同程度的改善,纽约心脏病学会心功能分级保持稳定,且未发生不良反应.结论:超过78％的ES患者开始应用肺动脉高压靶向药物进行治疗.ES患者应用肺动脉高压的长期靶向药物治疗是安全有效的,且耐受性好.波生坦和西地那非能够显著降低ES患者的mPAP、Rp/Rs等心导管检查血流动力学参数,并改善运动能力和临床症状.