摘要：
目的 观察波生坦在儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)发展为艾森曼格综合征(ES)患者中应用的疗效及安全性.方法 选取2009年6月至2012年2月12例儿童CHD-PAH发展为ES患儿,给予波生坦口服(7±2)个月.随访评估服药前后6 min步行试验距离(6MWTD)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级、心导管检查血流动力学参数[包括平均肺动脉压(mPAP)、肺小动脉阻力指数(PVRI)、肺/体循环流量比(Qp/Qs)、肺/体循环阻力比(Rp/Rs)]及肝功能变化.结果 治疗后,12例患儿平均6MWTD从(429±104)m增加至(475±88) m; 15例患儿SpO2从(87±4)％提高至(89±3)％,差异均无统计学意义(P＞0.05)；所有患儿心功能分级保持稳定.22例患儿服药前均行心导管检查,其中15例患儿服药后再次接受心导管检查,其血流动力学参数mPAP从(75±10)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)下降至(74±11) mm Hg,PVRI从(23±10) Wood* m2下降至(20±6) Wood*m2,Qp/Qs从(0.9±0.3)升高至(1.0±0.3),Rp/Rs从(1.1±0.4)降至(0.9±0.3),但样本量少,差异均无统计学意义(P＞0.05).患儿均对波生坦耐受良好.结论 服用波生坦可改善CHD-PAH发展为ES的儿童患者的6MWTD、SpO2等指标,应用是安全、有效的.
