目的:总结分析12例先天性心脏病(先心病)伴重度肺动脉高压孕产妇死亡的临床特点及相关因素、吸取经验,以便更好指导今后临床工作.方法:回顾性分析安贞医院2002年9月至2014年3月,收治12例先心病伴重度肺动脉高压孕产妇死亡病例的临床资料,并与同时期未死亡先心病伴重度肺动脉高压孕产妇86例做对比分析.先心病类型有:房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损、复杂先心(心内膜垫缺损、巨大房间隔缺损)及右心室双出口.结果:12例死亡病例中:孕期死亡3例,9例终止妊娠后死亡,其中6例进入围产期行剖宫产术,1例晚期流产经阴道分娩,2例剖宫取胎终止妊娠,医疗干预终止妊娠率66.7％.12例死亡病例全部心功能≥Ⅲ级,心功能Ⅲ级1例(8.3％),心功能Ⅳ级11例(91.7％).86例未死亡病例中:人工流产术28例,剖宫取胎术33例,剖宫产术24例,经阴道分娩1例,医疗干预终止妊娠率98.8％.心功能＜Ⅲ级46例(53.5％),心功能≥Ⅲ级40例(46.5％).两组在心功能及医疗干预终止妊娠率方面比较,差异有统计学意义(P＜0.05).在平均肺动脉压,平均氧饱和度,平均血氧分压方面,死亡病例与未死亡病例比较有加重趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05).98例先心病伴重度肺动脉高压病例汇总分析:早期妊娠28例,无死亡病例;中期妊娠37例,死亡4例(10.8％);晚期妊娠33例,死亡8例(24.2％),死亡率随孕周增加明显升高.患者死亡原因主要为肺动脉高压危象、多器官衰竭、呼吸衰竭、心力衰竭及室性心动过速.结论:先心病伴重度肺动脉高压属妊娠禁忌证,妊娠、产后加重心肺负担,易引起致命性并发症、病死率极高,故此类患者发现妊娠应尽早进行医疗干预.